Васкулитите са група заболявания, при които се наблюдава възпаление на стената на кръвоносните съдове – артерии, вени или капиляри. Това възпаление води до увреждане на съдовата стена, стесняване или запушване на съда, както и понякога до неговото разкъсване (аневризма или руптура). Резултатът е нарушено кръвоснабдяване на различни тъкани и органи – кожа, нервна система, бъбреци, бели дробове, очи и др.

Васкулитите могат да бъдат първични (идиопатични) или вторични, развили се на фона на друго заболяване (инфекция, автоимунна болест, рак или медикаменти).

Класификация на васкулитите

Съвременната класификация на васкулитите (по Chapel Hill, ревизирана 2012 г.) ги дели според калибъра на засегнатите съдове:

1. Васкулити на големи съдове

Засягат аортата и нейните основни клонове.

• Гигантоклетъчен артериит (темпорален артериит) – най-честият васкулит при възрастни >50 г.; главоболие, нарушения в зрението, чувствителност по темпоралните артерии.

• Артериит на Такаясу  – засяга предимно млади жени; води до стенози на аортата и нейните разклонения – липсващ пулс, разлика в кръвното налягане между крайници.

2. Васкулити на среднокалибрени съдове

Ангажирани са основни артерии, достигащи до органи.

• Полиартеритис нодоза (PAN) – засяга бъбреци, кожа, нерви, черва; не засяга белите дробове.

• Болест на Кавазаки – най-често при деца <5 г.; фебрилитет, обриви, конюнктивит, уголемени лимфни възли, риск от аневризми на коронарните съдове.

3. Васкулити на малки съдове

Засягат капиляри, венули и артериоли.

a) ANCA-асоциирани васкулити:

• Грануломатоза с полиангиит (Wegener) – засяга горни дихателни пътища, средно ухо, бял дроб и бъбреци; PR3-ANCA (+). Характерно е, че освен васкулит има формиране на грануломи.

• Микроскопски полиангиит (MPA) – без грануломи; най-често засяга бял дроб и бъбреци; MPO-ANCA (+).

• Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (Churg-Strauss) – бронхиална астма, еозинофилия, засягане на бял дроб и нерви.

b) Имунокомплексно-медиирани:

• IgA васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein) – кожен обрив (пурпура), коремна болка, артрит, бъбречна ангажираност – предимно при деца, но се среща и при възрастни

• Криоглобулинемичен васкулит – най-често свързан с хепатит C, но може и с автоимунни (синдром на Сьогрен) и хематологични заболявания (миелом, лимфом).

• Лупусен васкулит, ревматоиден васкулит и др. – като част от системните автоимунни заболявания.

4. Васкулити на съдовете с различен калибър

Засягат съдове от всякакъв размер – артерии и вени.

• Болест на Бехчет – мултисистемно автоимунно заболяване, при което се наблюдават рецидивиращи афтозни язви в устната кухина и гениталиите, увеит, кожни обриви, васкулитни лезии и тромбози. Може да ангажира също ЦНС, гастроинтестиналния тракт и големи съдове (например вена кава, пулмонални артерии). Често се среща в Средиземноморския регион и Азия.

• Синдром на Cogan – рядко заболяване, характеризиращо се с васкулит, очни възпаления и невросензорна глухота.

Васкулити – причини

Първичните васкулити се считат за автоимунни – имунната система атакува съдовата стена по неизвестен механизъм. При вторичните васкулити причините могат да включват:

• Инфекции – хепатит B (PAN), хепатит C (криоглобулинемия), HIV, бактериални инфекции.

• Автоимунни заболявания – лупус, ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен.

• Медикаменти – хидралазин, пропилтиоурацил, някои антибиотици и биологични терапии.

• Злокачествени заболявания – особено лимфоми и левкемии.

Васкулит – симптоми

Симптомите на васкулит зависят от размера на съдовете и засегнатите органи, но някои общи белези включват:

• Продължителна субфебрилна или фебрилна температура, отпадналост, слабост, отслабване на тегло без видима причина

• Болки в стави и мускули

• Кожни обриви (пурпура, некроза, язви)

• Зрителни нарушения

• Неврологични симптоми (изтръпване, слабост)

• Бъбречна недостатъчност, хематурия (наличие на кръв в урината)

• Кашлица, кръвохрак, задух (при засягане на белия дроб)

Васкулити – лечение

Лечението зависи от вида и тежестта на васкулита, но общите принципи включват:

1. Имуносупресивна терапия

• Кортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон) – в началото обикновено във високи дози.

• Цитотоксични лекарства – циклофосфамид (Ендоксан) (при тежки форми), метотрексат, азатиоприн, микофенолат.

• Биологични средства – ритуксимаб (особено при ANCA-васкулити), тоцилизумаб (при гигантоклетъчен артериит), anti-TNF при артериит на Takayasu, болест на Бехчет

2. Поддържаща терапия

• За контрол на кръвното налягане, бъбречната функция, инфекциозна профилактика (Pneumocystis jirovecii), остеопротекция.

3. Лечение на причината (при вторични васкулити)

• Лечение на инфекцията (напр. антивирусна терапия при хепатит C)

• Спиране на провокиращ медикамент

• Контрол на основното автоимунно или онкологично заболяване

Заключение

Васкулитите представляват хетерогенна група заболявания с потенциално сериозен ход. Ранното разпознаване, правилната класификация и своевременното лечение са ключови за избягване на трайни увреждания на органи. При навременна диагноза и адекватна имуносупресивна терапия много от формите могат да се контролират успешно.