Микроскопският полиангиит (MPA) е системен васкулит, ангажиращ най-малките кръвоносни съдове – артериоли, капилияри, венули, където възниква възпаление и некроза. Най-честата клинична проява е т.нар пулмо-ренален синдром – засягане на бъбреците и белия дроб с възникване на бързо прогресираща бъбречна и дихателна недостатъчност. Асоциира се с наличието на антинеутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA).
Заболяемостта от микроскопски полиангиит варира от 0.5 – 11 / 1 000 000 / година, нараства с възрастта (пик 60-70+ – годишна възраст), преобладава леко мъжкият пол (1.5:1).
Клинична картина (симптоми)
Началото може да бъде остро, подостро или постепенно, обикновено с неспецифични прояви:
- отпадналост
- температура
- болки по мускулите и ставите
Най-честите две органни прояви са възпалението на белите дробове и бъбреците.
♦ При засягане на белите дробове има възпаление на най-малките съдове (капиляри) в алвеолите. Наблюдава се:
- кашлица
- кръвохрак
- задух
Понякога може да се наблюдава т.нар дифузна алвеоларна хеморагия с последващ бърз летален изход.
♦ Ангажирането на бъбреците е под формата на бързопрогресиращ гломерулонефрит – възпаление на гломерулите – клъбца от малки кръвоносни съдове, където се филтрира кръвта. Може да настъпи крайна бъбречна недостатъчност в рамките на няколко седмици, затова ранната диагноза е от изключително значение. Гломерулонефритът до настъпване на напреднала бъбречна недостатъчност няма клинични прояви. Болката в кръста не е проява на гломерулонефрит.
Допълнително може да се засегнат:
- периферната нервна система под формата на полиневропатии и множествен мононеврит – слабост, изтръпване, липса на сетивност.
- кожата – кожни некрози (рани), палпируема пурпура
- опорно-двигателният апарат – болки по мускулите, ставите, възпаление на ставите (артрит)
- очи – еписклерит, склерит.
Диагноза
Диагнозата се извършва от ревматолог и може да включва следните мероприятия
- разпит и преглед на пациента
- стандартни кръвни изследвания – почти винаги има завишени острофазови показатели (напр. C-реактивен протеин), а при бъбречно засягане – повишени стойности на креатинин
- имунологични изследвания – наблюдават се завишени анти-неутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA), най-често такива срещу миелопероксидаза (МРО).
- урина – за оценка и диагностика на бъбречно въвличане – най-често се наблюдава повишено отделяне на белтък, кръвни елементи и цилиндри.
- образни изследвания – рентген и/или скенер на гръден кош за оценка на белодробното засягане
- електроневромиография при заподозряно ангажиране на периферна нервна система
- биопсия на засегнатите органи
Лечение
Лечението на микроскопския полиангиит се извършва от ревматолог и включва високи дози кортикостероиди и различни имуносупресори и модулатори. То се дели на две фази:
- Индукция – лечение на активната фаза и вкарване на заболяването в ремисия (липса клинична и лабораторна активност)
- Поддържане на ремисията
Използват се медикаменти като:
- кортикостероиди
- циклофосфамид (Ендоксан)
- ритуксимаб (Мабтера)
- авакопан (Тавнеос)
- метотрексат
- азатиоприн (Имуран)
- микофенолат мофетил (СелСепт)
Прогноза.
Без лечение много голяма част от случаите завършват с летален изход. Настоящите терапевтични възможности водят до ремисия при 80-96% от случаите, като възвръщане на болестта се наблюдава при около 10-20% през първите 18 месеца и от 30% до 70% на 36-я месец, най-често след спиране на поддържащата терапия, което е знак, че най-вероятно пациентите се нуждаят от много продължителна, а може би доживотна имуносупресивна терапия.
Лечението на пациентите с МРА трябва да се извършва в звена и от специалисти с опит при лечението на ANCA-асоциираните васкулити. Д-р Копчев е ревматолог в София, който работи в един от основните центрове за системни заболявания в България от 2012 година и има опит в диагностиката и лечението на ANCA-васкулити.