Микроскопски полиангиит

Микроскопският полиангиит (MPA) е системен васкулит, ангажиращ най-малките кръвоносни съдове – артериоли, капилияри, венули, където възниква възпаление и некроза. Най-честата клинична проява е т.нар пулмо-ренален синдром – засягане на бъбреците и белия дроб с възникване на бързо прогресираща бъбречна и дихателна недостатъчност. Асоциира се с наличието на антинеутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA).

Заболяемостта от микроскопски полиангиит варира от 0.5 – 11 / 1 000 000 / година, нараства с възрастта (пик 60-70+ – годишна възраст), преобладава леко мъжкият пол (1.5:1).

Клинична картина (симптоми)

Началото може да бъде остро, подостро или постепенно, обикновено с неспецифични прояви:

  • отпадналост
  • температура
  • болки по мускулите и ставите

Най-честите две органни прояви са възпалението на белите дробове и бъбреците.

♦  При засягане на белите дробове има възпаление на най-малките съдове (капиляри) в алвеолите. Наблюдава се:

  • кашлица
  • кръвохрак
  • задух

Понякога може да се наблюдава т.нар дифузна алвеоларна хеморагия с последващ бърз летален изход.

♦  Ангажирането на бъбреците е под формата на бързопрогресиращ гломерулонефрит – възпаление на гломерулите – клъбца от малки кръвоносни съдове, където се филтрира кръвта. Може да настъпи крайна бъбречна недостатъчност в рамките на няколко седмици, затова ранната диагноза е от изключително значение. Гломерулонефритът до настъпване на напреднала бъбречна недостатъчност няма клинични прояви. Болката в кръста не е проява на гломерулонефрит.

Допълнително може да се засегнат:

  • периферната нервна система под формата на полиневропатии и множествен мононеврит – слабост, изтръпване, липса на сетивност.
  • кожата – кожни некрози (рани), палпируема пурпура
  • опорно-двигателният апарат – болки по мускулите, ставите, възпаление на ставите (артрит).

Диагноза

Диагнозата се извършва от ревматолог и може да включва следните мероприятия

  • разпит и преглед на пациента
  • стандартни кръвни изследвания – почти винаги има завишени острофазови показатели (напр. C-реактивен протеин), а при бъбречно засягане – повишени стойности на креатинин
  • имунологични изследвания – наблюдават се завишени анти-неутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA), най-често такива срещу миелопероксидаза (МРО).
  • урина – за оценка и диагностика на бъбречно въвличане – най-често се наблюдава повишено отделяне на белтък, кръвни елементи и цилиндри.
  • образни изследвания – рентген и/или скенер на гръден кош за оценка на белодробното засягане
  • електроневромиография при заподозряно ангажиране на периферна нервна система
  • биопсия на засегнатите органи

Лечение

Лечението на микроскопския полиангиит се извършва от ревматолог и включва високи дози кортикостероиди и различни имуносупресори и модулатори. То се дели на две фази:

  • Индукция – лечение на активната фаза и вкарване на заболяването в ремисия (липса клинична и лабораторна активност)
  • Поддържане на ремисията

Използват се медикаменти като:

  • кортикостероиди
  • циклофосфамид (Ендоксан)
  • ритуксимаб (Мабтера)
  • авакопан (Тавнеос) – неодобрен още от Европейската лекарствена агенция.
  • метотрексат
  • азатиоприн (Имуран)
  • микофенолат мофетил (СелСепт)

Прогноза.

Без лечение много голяма част от случаите завършват с летален изход. Настоящите терапевтични възможности водят до ремисия при 80-96% от случаите, като възвръщане на болестта се наблюдава при около 10-20% през първите 18 месеца и от 30% до 70% на 36-я месец, най-често след спиране на поддържащата терапия, което е знак, че най-вероятно пациентите се нуждаят от много продължителна, а може би доживотна имуносупресивна терапия.

Лечението на пациентите с МРА трябва да се извършва в звена и от специалисти с опит при лечението на ANCA-асоциираните васкулити. Д-р Копчев работи в един от основните центрове за системни заболявания в България от 2012 година и има опит в диагностиката и лечението на ANCA-васкулити.