Болестта или синдромът на Бехчет е рядко автоимунно заболяване, което се характеризира с афти в устната кухина и половите органи, възпаление на окото, по-рядко въвличане на кръвоносните съдове (васкулит) и други прояви.
Епидемиология
Най-голяма заболеваемост и честота от болест на Бехчет има по т.нар. Път на коприната, който в древни времена е включвал географски области от Китай, Близкия изток и Южна Европа. Този географски регион съвпада и с по-високата честота на носителство на гена HLA-B51 – основният генетичен фактор, свързан с болестта.
Турция има най-висока честота на болестта – 420 случая на 100 000 жители, докато в Северна Америка и Северна и Западна Европа тя е едва 1/15 000-500 000.
Половото разпределение варира – в Близкия изток синдромът на Бехчет е по-чест при мъжете – между около 3 до 5 към 1. В САЩ, Германия, Япония и Бразилия заболяването е по-често при жените. При мъжете болестта на Бехчет протича по-тежко. Последната е най-честа сред лицата между 20 и 40 години.
Етиология
Според повечето теории, болестта има автоимунна етиология – счита се, че при генетично предразположени индивиди излагането на инфекциозен или друг агент от външната среда води до възпаление в организма.
Болест на Бехчет – симптоми
Болестта на Бехчет е мултисистемно заболяване, като могат да се ангажират кожа, очи, стави, кръвоносни съдове, централна нервна система и гастроинтестинален тракт. Заболяването протича много различно при различните пациенти.
Засягане на кожата и лигавиците
Най-честата проява от страна на кожата и лигавиците са рецидивиращите херпетиформени лезии и афти в устната кухина и по гениталиите. Други кожни прояви са подкожните възли и акнеподобният обрив.
Афтите в устната кухина обикновено са първоначалният и най-упорит симптом на синдрома на Бехчет. Различаването им от обикновените афти, които се срещат при около 60% от населението, понякога е трудно. Обикновено лезиите при Бехчет са многобройни и рецидивират поне 4-5 пъти годишно.
Кожните лезии в гениталната област са по-редки от тези в устната кухина. При мъжете се локализират върху скротума, а при жените по срамните устни. Язвите в гениталната област често оставят белег след преминаването си.
Подкожните възли, наподобяващи erythema nodosum, се наблюдават по долните крайници, най-често при жените. Те са болезнени, зачервени и обикновени преминават за 2-3 седмици, но могат да рецидивират. Erythema nodosum може да бъде индикатор за подлежаща болест на Бехчет.
Акнеподобният обрив е по-чест при мъжете и обикновено се локализира по торса и крайниците.
Очни прояви при болест на Бехчет
Окото е един от най-често засяганите органи при сидндром на Бехчет. Очни прояви има при около 50% от пациентите, най-често 2-3 години след началото на болестта. По-често се наблюдава двустранно засягане, най-често под формата на панувеит.
При предимно преден увеит може да се наблюдава хипопион (наличие на левкоцитен ексудат в предната очна камера). Изолиран преден увеит има само при 10% от пациентите с Бехчет.
Други характерни за Бехчет очни прояви са възпалението на съкловидното тяло (витрит), ретината (ретинит), васкулит на ретиналните съдове, особено при отсъствието на грануломатозен преден увеит или хороидит. Често панувеитът при синдрома на Бехчет води до загуба на зрение.
Симптоми при очно засягане са:
- фотобоязън
- болка
- намалено зрение
- мътнини
- зачервяване на окото
Ставни прояви
При болестта на Бехчет ангажиране на ставите – под формата на болка и/или оток, се наблюдава при около 60% от пациентите. Най-често се засягат долните крайници, особено коленните стави, по-рядко глезенни, лакътни или киткови стави. Артритът най-често е асиметричен и недеформиращ. Понякога болните се оплакват от дифузни болки по ставите без видим оток.
Съдови прояви
Синдромът на Бехчет се класифицира като васкулит и може да засяга както вените, така и артериите. Съдово ангажиране се наблюдава при около 40% от заболелите.
Най-честата съдова проява са повърхностният тромбофлебит и дълбоката венозна тромбоза – при 15 до 40 % от пациентите. Дълбоката венозна тромбоза е по-честа в долните крайници, но савните рядко се наблюдава белодробна тромбемболия.
Артериалният васкулит се манифестира с аневризми, тромбози и стенози. По-чест е при мъжете. Могат да се засегнат както аортата, така и периферните артерии. Васкулитът а белодробната артерия е рядка, но специфична проява на синдрома на Бехчет.
Всяка структура на сърцето може да бъде ангажирана:
- коронарен васкулит
- перикардит
- миокардит
- ендокардит
- клапни нарушения – регургитация
Неврологични прояви
Неврологичното ангажиране при Бехчет е често късна и сравнително по-рядка проява. То бива паренхимно и непаренхимно. Към първия тип спадат възпалениеto на очния нерв и другите черепномозъчни нерви, засягане на мозъчния ствол. Основните симптоми са главоболие, парези и припадъци. При 1/2 от пациентите с невробехчет има когнитивни нарушения – паметови и поведенчески проблеми
Към непаренхимните неврологични прояви спадат съдовите инциденти мозъка.
Прояви от страна на стомашно-чревния тракт
Гастроинтестинални симптоми имат при около 3-16% от пациентите със синдром на Бехчет. Най-често ангажираните зони са хранопроводът и илиоцекалната зона (прехода тънко-дебело черво). Симптомите са коремна болка и раздуване, както и кървене от гастроинтестиналния тракт.
Прояви от бял дроб
Белодробните прояви при Бехчет включват гореспоменатата аневризма на белодробната артерия, но също плеврални изливи и белодробна хипертония.
Диагноза на болестта на Бехчет
Не същесвуват специфични диагностични тестове за болестта на Бехчет. Диагнозата много често остава несигурна и се поставя след изключване на редица болести, които могат да имат сходни симптоми.
Наличието на HLA-B51 не е диагностично, тъй като този ген се наблюдава и след голям брой здрави лица.
T нар. pathergy test използва игла, която наранява кожата и се следи за хиперсензитивна реакция. Този тест може да се позитивира при синдром на Бехчет, но не е специфичен за него.
Кръвните изследвания спомагат да се установи наличието на високи острофазови показатаели, както и имунологично да се потвърдят или изключат други автоимунни заболявания със сходни симптоми
При съмнения за съдово ангажиране се прилагат образни изследвания като ангиография, КТ и ЯМР-ангиография. Флуоресциновата ангиография е метод за оценка на засягането на задните сегменти на окото, което много често при пациентите с болестта на Бехчет.
ЯМР е метод за диагноза и оценка на засягането на централната нервна система. Ставната ехография е полезна за да се установи наличието на периферен артрит.
От засегнатите участъци (напр. кожа) може да се вземе биопсия, но резултатите са неспецифични. Често се наблюдава васкулит на артериите и вените от различен калибър.
Болест на Бехчет – лечение
Лечнието на болестта на Бехчет зависи от проявите на болестта. Провежда се от ревматолог, който има опит с използването на имуносупресивни средства и пациенти с това заболяване.
- Кортикостероиди
- Azathioprine (Imuran) – особено при очно ангажиране и васкулит
- Циклоспорин – често при очно ангажиране
- Метотрексат
- Талидомид
- Колхицин – най-често при кожните и ставни прояви
- Дапсон – при кожни появи
- Интерферон алфа – очно ангажиране
- Биологични средства – adalimumab, infliximab – при по-тежка и резистентна на лечение болест, повлияват всички прояви.
- Апремиласт
При тежки прояви (васкулит, ангажиране на централна нервна система) може да се наложи имуносупресия с високи дози кортикостероиди и циклофосфамид (Ендоксан).
Прогноза
Прогнозата е сериозна при ангажирането на основни вътрешни органи. Най-висок риск от тежко протичане имат младите мъже. Мъжкият пол е свързан с почти 5 пъти по-висок риск от смърт. Наличието на артериално ангажиране и чести обостряния също покачва този риск.
Очното засягане едно от най-инвалидизиращите последствия при пациентите с Бехчет. Слепота се е наблюдавала при около 25% на десетата година, но с имплементирането на нови и ефективни имуносупресивни терапии този процент е сведен до 13%.
Съдовите прояви при болест на Бехчет са основна причина за смърт – най-често поради артериални аневризми и тромбози.
Независимо от проявите, синдромът на Бехчет има значително влияние върху качеството на живот при голяма част от пациентите в дългосрочен план.
