Имуноглобулин А васкулитът (IgA васкулит, пурпура на Шонлайн-Хенох) е автоимунно заболяване, водещо до възпаление на малките кръвоносни съдове в организма. Проявява се най-често със засягане на кожа, стави, бъбреци и гастроинтестинален тракт. Най-често има предхождаща инфекция на горните дихателни пътища.
Епидемиология
IgA васкулитът е рядко заболяване, което най-често засяга децата (особено под 10-годишна възраст), но боледуват и възрастни лица – често по-тежко. Половото разпределение е 1:1.
Причини
Както и при останалите автоимунни заболявания, болестният процес се отключва, когато генетично предразположен индивид бива изложен на някакъв външен фактор – в случая – най-често инфекция на горни дихателни пътища. При над 30% от пациентите има данни за прехождаща стрептококова инфекция.
Болестният процес включва образуване на IgA-съдържащи имунни комплекси, които се отлагат в малките съдове (капиляри) на редица органи, което води до тяхното възпаление.
Пурпура на Шонлайн – Хенох – симпоми
Класическото протичане на IgA васкулита включва засягане на кожата, ставите, корема и бъбреците.
Кожни симптоми
Всички пациенти с IgA васкулит имат ангажиране на кожата, което е и най-ранният симптом. Обривът започва като зачервяване или уртикария-подобни лезии, но в последствие се появяват пурпура или петехии – най-често по седалището и долните крайници, по рядко по-горни крайници и торс. Лезиите могат да се трансформират в хеморагични були или некрози. Наличието на були е свързано с прогресивна и трудна за лечение на бъбречна недостатъчност. Постепенно в хода на болестта лезиите стават ръждиви и постепенно изчезват.
Гастроинтестинални симптоми
Симптомите от гастроинтестиналния тракт включват:
- гадене и повръщане, болка в корема – особено след ядене
- кървене
При по-тежки случаи може да се наблюдават сериозни усложнения като инвагинация, чревна перфорация и гангрена, масивно кървене.
Бъбречно ангажиране
Много често пациентът не усеща бъбречното ангажиране, но може да се наблюдава кръв или намаляване на количеството на отделената урина, отоци по крайниците.
Около 50% от пациентите имат бъбречно ангажиране, но под 1% прогресират до бъбречна недостатъчност краен стадий.
Ставни симптоми
Най-често се засягат коленни и глезенни стави, по-рядко малки стави на ръце и стъпала. Може да има само болки или клинично изявен артрит с болка и оток. Ставният синдром не оставя последствия.
Засягане на централна нервна система
Засягането на централната нервна система е рядко – главоболие, замаяност, раздразнителност, припадъци, невропатия на черепно-мозъчните нерви, мозъчен кръвоизлив.
Диагнозата се поставя въз основа на:
- Преглед на пациента – наличие на пурпура, артрит, коремна болка, история за предшестваща инфекция на горни дихателни пътища
- Изследвания на кръв и урина – бъбречна функция, отделяне на кръв и белтък с урината, острофазови показатели, имунологични изследвания за потвърждаване на предхождаща стрептококова инфекция и отхвърляне на други автоимунни заболявания, нива на серумен IgA.
- Биопсия от кожа или бъбреци – за доказване на патологичния процес и отлагането на IgA съдържащи имунни комплекси
- Колоноскопия или скенер – при ангажиране гастроинтестиналния тракт
- Ставна ехография – за оценка на ставното засягане
Лечение на пурпура на Шонлайн-Хенох
Лечението зависи от тежестта на заболяването. При леки случаи може да се прибегне само до симптоматично лечение – аналгетици, добра хидратация. Често се налага употребата на имуномодулатори/имуносупресори като:
- кортикостероиди – имат мощен противовъзпалителен ефект и бърз ефект върху всички прояви на болестта
- микофенолат мофетил
- циклофосфамид – при злокачествени форми на бъбречно ангажиране (напр. полулунен гломерулонефрит).
- колхицин и дапсон за кожните обриви
- хидроксихлорохин
- ритуксимаб – моноклонално антитяло, блокиращо В-клетките – може да се използва при тежки или неповлияващи се от предходните медикаменти случаи
- интравенозен имуноглобулин
- плазмафереза при тежки и галопиращи случаи
В съображение влизат и други медикаменти като АСЕ-инхибитори за намаляване на отделянето на белтък при бъбречно ангажиране.
Прогноза
IgA васкулитът често има самоограничаващ се характер и прогнозата е отлична при пациенти без бъбречно ангажиране. Пълно възстановяване се наблюдава в рамките на месец. Могат да се наблюдават рецидиви в рамките на 4-6 месеца.
При наличие на бъбречно ангажиране прогнозата е по-лоша, но само 1% от пациентите стигат до крайна бъбречна недостатъчност.
