Грануломатозата с полиангиит (старо наименование грануломатоза на Wegener) е васкулит на малките съдове – артерии, артериоли, капиляри, венули. Засяга малко по-често мъжкия пол, като заболеваемостта е най-висока в диапазона 35-55 години. Принадлежи към т. нар ANCA-асоциирани васкулити (ANCA-антинеутрофилни цитоплазматични антитела).
Клинична картина
Както повечето васкулити, заболяването се характеризира с общи прояви – температура, отпадналост, отслабване на тегло, умора.
Най-често се засягат бъбреците и белият дроб (т.нар пулмо-ренален синдром).
Бъбречното засягане е под формата на гломерулонефрит (възпаление на част от бъбречните микроструктурни единици, които участват във филтрирането на кръвта в бъбрека), който може много бързо да доведе до бъбречна недостатъчност. Трябва да се отбележи, че гломерулонефритите могат да протичат незабелязано от пациента и симптомите се появяват при налична крайна бъбречна недостатъчност.
Белият дроб се засяга под две основни форми – кавитиращи (образуващи кухини) лезии и алвеолит – възпаление на кръвоносните съдове в алвеолите на белия дроб, където става обогатяването на кръвта с кислород. Свързаните с белодробно възпаление симптоми са кашлица, кръвохрак, задух.
Доста характерно е засягането на горните дихателни пътища – синузит, мастоидит, глотит, глосит, средно ухо, кръвотечение от носа (епистаксис)
Кожните симптоми включват:
- палпируема пурпура
- кожни некрози
- грануломи
Окото също може да бъде поразено, най-често под формата на склерит и еписклерит – възпаление на най-външната обвивка на окото.
Диагноза
Диагнозата се поставя от ревматолог въз основа на:
- клиничен преглед и история на заболяването
- лабораторни тестове – повишени маркери за възпаление, промени в урината (пол. белтък, кръв), промени в показателите за бъбречна функция; позитивни ANCA, най-често анти-PR3.
- образни изследвания – най-често на белите дробове – скенер и рентгенография
- биопсия на засегнатите органи.
Лечение
Лечението на болестта се провежда от ревматолог с помощта на високи дози кортикостероиди в комбинация в с мощни имуносупресори. Най-общо се състои от две фази – индукция – бързо потискане на острия стадий, и поддържане – поддържане на постигнатите резултати (най-често ремисия или ниска болестна активност).
Често диагнозата и лечението изискват приемане в болница и прилагането на лекарства като:
- кортикостероиди (вкл. пулсови дози)
- rituximab (Mabthera)
- cyclophosphamide (Endoxan)
- avacopan (Tavneos)
- methotrexate
- azathioprine (Imuran)
- mycophenolate mofetil (CellCept).
Прогноза
При нелекувана болест, особено при засягане на бъбреци и/или бял дроб, смъртността е много висока. При лекуваните пациенти 10-годишната преживяемост е 75-88%.