Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA), известна още като синдром на Churg-Strauss (Чърг-Щраус) е системно автоимунно заболяване, което засяга малките кръвоносни съдове и се асоциира астма и повишен брой на еозинофили в кръвта.
EGPA принадлежи към групата на ANCA-асоциираните васкулити наред с грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер) и микроскопски полиангиит. Подобно на тях, макар и в по-малка степен, се наблюдава наличие на т.нар анти-неутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA).
Заболяването е описано през 1951 от Jacob Churg и Lotte Strauss.
Епидемиология
Заболяването е много ядко – 1 до 3 случая на милион. Началото обикновено е около 40 годишна възраст, но са докладвани случаи както при деца, така и при лица над 70-годишна възраст. Половото разпределение еднакво
Патология
Болестеният процес се характеризира с тъканно увреждане следствие на инфилтрация на органите от еозинофили, които отделят възпалителни вещества, както и от наличието на ANCA.
Симптоми
Заболяването следва три основни фази:
Начална, продромална фаза
Тя се характеризира с неспецифични симптоми, температура, болки по ставите, отслабване на тегло, често съпътствани от новопоявила се астма, която понякога трудно се подава на лечение. Наблюдават се симптоми от горните дихателни пътиша като хроничен риносинузит и полипи в носа. За разлика от болестта на Вегенер назални грануломи, ерозии на носната преграда, крусти и кървене от носа не се наблюдават.
Втора, алергична фаза
Втората фаза се характеризира с еозинофлни инфилтрати в засегнатите органи и високи нива на еозинофили в кръвта (еоозинофилия). Проявява се с инфилтрати в белия дроб, гастроентерит, плеврални и перикардни изливи
Трета, васкулитна фаза.
Третата фаза включва развите на възпаление на малките кръвоносните съдове с развитие на гломерулонефрит и невропатии.
Счита се, че наличието на ANCA определя известно различие в клиничните прояви на болестта. Пациентите с позитивни антитела обикновено имат васкулитни прояви с общи симптоми, ангражиране на бъбреците и нервите, докато тези с отрицателни имат т.нар еозинофилен тип прояви – миокардит, гастроентерит.
Засягане на вътрешни органи
Бели дробове и горни дихателни пътища
- Астма има при почти всички пациенти и често предхожда васкулитната фаза с 3 до 9 години. Тя обикновено е трудна за лечение и изисква системни кортикостероиди. Проявява се с кашлица, хрипове задух
- Риносинузит и полипи в носа – хронична хрема със запушен нос
- При наличието на васкулит в белия дроб може да се наблюдава кашлица с примеси на кръв, задух
Сърце
Около 25-30 процента от пациентите могат да имат клинично засягане на сърцето – плеврални изливи, миокардит, сърдечна недостаъчност, аритмии.
Като клинични прояви – сърцебиене, прималяване и замаяност, лесна умора при минимални физически усилия, периферни отоци.
Гастроинтестинален тракт
Засягането на гастроинтестналния тракт включва еозинофилен гастроентерит и васкулит на кръвносните съдове на червата. Клинично тези състояния се проявяват с болка в корема, гадене, повръщане, диария.
Могат да се наблюдават сериозни усложнения като илеус, перфорация на черва.
Бъбреци
Засягане на бъбреците има приблизително при около 25% от пациентите с EGPA, което е по-рядко спрям GPA и микроскопския полиангиит. Най-честата проява е некротизиращ полулунен гломерулонефрит.
Неврологично засягане
Най-честото неврологично засягане е това на периферните нерви под формата на т.нар множествен мононеврит – т.е засягане на повече от един нерв, но асиметрично. Това е честа проява при EGPA – при 75-80% от случаите.
При около 10-40% може да има засягане на централната нервна система.
Кожа
Кожни прояви има при 1/2 до 2/3 от пациентите – под формата на палпируема пурпура, възловидни лезии по кожата, уртикария, ливедо ретикуларис.
Диагноза
Диагнозата често е клинична и се поставя въз основа на:
Кръвни изследвания
- Наличие на повишени еозинофили (>1.5 г/л) и висок IgE (75%). Другите лабораторни отклонения са неспецифични и могат вда включват повишена утайка (СУЕ) и С-реактивен протеин, анемия.
- ANCA-позитивни са около 30-40% от пациентите, най-често – анти-МРО.
Образни изследвания
- Скенер на гръден кош – наблюдават се асиметрични зони на промени тип „матово стъкло“. Тези лезии могат да имат миграторен характер. Могат да се наблюдават и нодуларни инфилтрати, но за разлика от GPA няма кавитиране. Плеврални изливи има при 20-30%
- Скенер на синусите – за оценка за наличие на полипи и синузит
- ЯМР на сърце за оценка на възпалението на сърдечни мускул
Функционално изследване на дишането – за оценка на дихателната функция, наблюдават се обструктивен тип промени при 70% от пациентите
Електронервомиография – за диагноза на невропатията
Биопсия – от нерв за диагноза на периферната невропатия; от бъбрек – за диагноза на гломерулонефрита, кожа.
Лечение на EGPA
В съображение при лечението на EGPA влизат:
- Кортикостероиди – често в началото в големи или пулсови дози
- Mepolizumab – (anti-IL-5 моноклонално антитяло)
- Cyclophosphamide (Endoxan) при сериозни прояви на болестта
- Rituximab (anti-CD20) моноклонално антитяло
- инхалаторна терапия за астмата
- azathioprine, methotrexate, rituximab, mepolizumab за поддържане на ремисията
Прогнозата на болестта зависи от органното въвличане. При по-леки прояви прогнозата е отлична, но се наблюдават чести рецидиви. При по-тежки прояви (миокардит, гломерулонефрит, васкулит) прогнозата е по-сериознa, но прежиеяемостта на 5-та година е над 80%.
