Феноменът на Рейно представлява състояние, при което настъпва временно ограничение на кръвотока най-често в пръстите на ръцете и стъпалата, по-рядко в други части на тялото като носа и ушните миди. Проявява се с промяна в цвета на кожата (бял, син, червен), понякога придружена с чувство за студ, пареща болка или иглички. Най-често се появява и обостря при излагане на студ или стрес, като може да протича на атаки и да преминава от само себе си.
Синдром на Рейно – симптоми
Симптомите на синдрома на Рейно са:
- промяна в цвета на пръстите на ръцете и стъпалата, по-рядко в други части на тялото като нос и ушни миди
- чувство за студ, изтръпване, пареща болка в засегнатите зони
- протичане на епизоди, като най-често се провокира от излагане на студ или емоционален стрес
Протичането на синдрома на Рейно може да бъде:
- трифазно: побеляване, последвано от посиняване и накрая зачеряване поради възстановяване на кръвотока
- бифазно: посиняване и зачервяване
- монофазно: само побеляване или посиняване
Промените могат да бъдат симетрични (най-често при първичния синдром на Рейно) или да има известна асиметрия. При ръцете се засягат само фалангите, обикновено на средните три пръста и по-рядко на палеца. Вазоспазъмът може да има различна продължителност.
Акроцианозата е подобно на синдрома на Рейно състояние, при което също има посиняване на пръстите при излагане на студ, но промените са постоянни, трудно обратими и обикновено без болка. Често причината остава неизяснена.
Синдром на Рейно – видове
Първичен синдром на Рейно
Първичният синдром на Рейно е много по-чест (>80% от случаите), като най-често засяга млади жени – обикновено под 30-годишна възраст. Въпреки че проявите могат да изглеждат обезпокоителни, те са напълно безобидни. Обикновено са леки, симетрични и няма поява на ранички. Пациентите с първичен синдром на Рейно нямат съпътстваща автоимунна болест. Около 5% от популацията има прояви на първичен синдром на Рейно.
Вторичен синдром на Рейно
Вторичният синдром на Рейно е проява в контекста на друга болест или състояние. От автоимунните ревматични болести това са най-често системната склероза (склеродермия), смесената съединителнотъканна болест (болест на Sharp) и системният лупус еритематозус, но може да се наблюдава и при пациенти с ревматоиден артрит, миозит, синдром на Сьогрен.
Началото на вторичния синдром на Рейно често е в по-късна възраст. Епизодите са по-тежки, асиметрични, като при някои системни болести на съединителната тъкан (например склеродермия) могат да се наблюдават ранички.
Други заболявания – като такива на щитовидната жлеза, нарушения в коагулацията и тромбоцитната агрегация, синдром на карпалния канал, съдови и хематологични болести, също могат да се свързват с вторичен синдром на Рейно. Подобна връзка има при редица медикаменти – например бета-блокери, ерготаминови препарати и химиотерапевтици. Работата с вибрации може да увреди малките кръвносни съдове и да предизвика вторичен синдром на Рейно.
Диагноза на синдрома на Рейно
Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата (историята) и физикалния преглед на пациента. Допълнително назначени имунологични изследвания и капиляроскопия помагат да се отграничи първичен от вторичен синдром на Рейно. Двете снимки по-долу онагледяват важната роля на капиляроскопията при оценката на пациентите със синдром на Рейно.
Синдром на Рейно – лечение
Лечението на синдрома на Рейно започва с немедикаментозни мерки, които са в основата на терапията: избягване на излагане на студ, носене на топли дрехи и прекратяване на тютюнопушенето. Тези подходи често са достатъчни при първичен синдром на Рейно.
Ако симптомите останат значими въпреки по-горните мерки, се пристъпва към медикаментозна терапия, като първи избор са калциевите антагонисти от типа на дихидропиридините с удължено действие (nifedipine, amlodipine). Дозата се нагажда индивидуално до постигане на максимален ефект при минимални нежелани реакции. Обичайно nifedipine се започва в доза 30 mg веднъж дневно във форма с удължено освобождаване, като дозата постепенно се увеличава при добра поносимост. При amlodipine стартовата доза обикновено е 5 mg дневно. Тези лекарства доказано намаляват честотата и тежестта на пристъпите, като ефектът им е добре подкрепен от клинични данни както при първичен, така и при вторичен феномен на Рейно.
При по-тежки или резистентни случаи, както и при вторичен феномен на Рейно с дигитална исхемия, могат да се приложат допълнителни средства като инхибитори на фосфодиестераза тип 5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil), локални нитрати (nitroglycerin мехлем) или аналози на простациклин (iloprost, epoprostenol – интравенозно). PDE-5 инхибиторите могат да намалят честотата на пристъпите и да подобрят субективната оценка на състоянието, макар ефектът им да е умерен. Простациклиновите аналози се запазват за тежки исхемични форми и са ефективни при заздравяване на дигитални язви.
Понякога се използват и други медикаменти – селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs), антагонисти на ангиотензин II рецепторите (ARBs, напр. losartan) и алфа-1 блокери, но доказателствената база за тях е по-ограничена.
Ролята на Агапурин (pentoxifylline) при лечението на синдром на Рейно
Наличните клинични данни не подкрепят употребата на Агапурин (pentoxifylline) като ефективно лечение при феномена на Рейно, поради което медикаментът не се препоръчва нито като терапия от първа линия, нито като допълнение към стандартното лечение.
Pentoxifylline е медикамент със съдоразширяващи и хемореологични свойства, често предписван в клиничната практика при синдром на Рейно. Въпреки това, наличните доказателства за неговата ефективност са ограничени и противоречиви, а убедителни клинични проучвания, демонстриращи ясен терапевтичен ефект, липсват.
Съвременните ръководства и систематични обзори посочват калциевите антагонисти като терапия на първи избор, докато pentoxifylline не е включен сред препоръчваните медикаменти поради недостатъчни доказателства за полза.
Макар че pentoxifylline подобрява кръвотока при периферна артериална болест и е одобрен от FDA за лечение на интермитентна клаудикация, неговата роля при феномена на Рейно остава неясна.
ACE-инхибиторите също не показват ефективност при феномена на Рейно.
Други методи за лечение
Хирургичните методи като шийна или локална симпатектомия се прилагат само в тежки случаи, когато всички други терапевтични възможности са изчерпани. Макар ефектът да е първоначално добър, той често намалява след 1–2 години.