Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно заболяване, ангажиращо предимно жлезите с външна секреция (паротидни, подчелюстни, слъзни и др.) и проявяващо се най-често със сухота в устната кухина и/или очите. При една част от пациентите сухотата може да се разпространена – кожа, полови органи, фаринкс, както и да има извънжлезно ангажиране – артрит, засягане на централна и периферна нервна система, бъбреци, кръвноносните съдове.
Класификация, епидемиология и причини.
Заболяването може да се наблюдава самостоятелно (първичен) или в комбинация с други автоимунни заболявания (вторичен) – най-често системна склероза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус. Понякога е трудно да се определи дали даден симптом се дължи на Сьогрен или на автоимунното заболяване, с което се съчетава.
Синдромът на Сьогрен е по-чест при жените (9:1), началото е най-често след 40-50-годишна възраст. Причината за възникване на болестта не е изяснена, но както и при другите автоимунни заболявания се счита, че при генетично предразположен индивид, под влияние на външни фактори (вирусни инфекции като Epstein-Barr virus (EBV), HTLV-1, HIV, хепатит С вирус (HCV) и др), се отключва болестен процес.
Клинична картина
Сух (сика) синдром.
Трябва да се отбележи, че повечето пациенти със сух синдром нямат синдром на Сьогрен. 1/3 от лицата в напреднала възраст имат сух синдром – често следствие на медикаменти (антидепресанти, антихолинергици, бета-блокери, диуретици, антихистамини) и атрофия на екзокринните жлези. Тревожността, употребата на хормон-заместваща терапия също се свързват със сухота.
При синдрома на Сьогрен сика синдромът може да се прояви с:
- сухота в очите (ксерофталмия) и устата (ксеростомия)
- по-чести кариеси, често с атипична локализация
- сухота по кожата, половите органи
- чести хейлити и орални гъбичкови инфекции
- затруднение при продължителен говор и преглъщане на храна
- нарушение във вкуса
Кожни прояви
- палпируема пурпура
- сухота
- сърбеж
- еритема ануларе
- синдром на Рейно (побеляване, посиняване на пръстите на ръцете)
Бели дробове и горни дихателни пътища
- суха кашлица (ксеротрахея)
- интерстициална белодробна болест (често лека)
Мускулоскелетни прояви
- болка и/или оток по ставите (артралгии, артрит)
Бъбречни прояви
- интерстициален нефрит водещ до бъбречно-каменна болест, остеомалация, нефрогенен безвкусен диабет, хипокалиемия
Неврологични прояви
- засягане на гръбначния мозък (миелопатия)
- когнитивни нарушения
- периферна полиневропатия
Други прояви: перикардит, автономна дифункция, дисфагия, малабсорбция следствие на нарушена функция на панкреаса. При бременни с положителни антитела Ro/La (SSA/SSB) има повишен риск от конгенитален сърдечен блок на плода, което изисква по-често мониториране. Пациентите с първичен синдром на Сьогрен трябва да се проследяват за развитието на лимфом.
Диагноза
Диагнозата се поставя въз основа на данни от:
- разпит и преглед на пациента
- имунологични изследвания – при пациентите със синдром на Сьогрен най-често са позитивни анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB) антитела, както и други антитела, особено ако има припокриване с друго автоимунно заболяване
- измерване на слъзна и слюнчена секреция
- ехография на слюнчени жлези
- сиалография/сцинтиграфия на слюнчени жлези
- биопсия
Антителата срещу Ro/La се наблюдват при около 50% от лицата със синдром на Сьогрен (75% при първичен и широки граници при вторичен). Липсата им не елиминира диагнозата.
Анти-SSA/Ro се наблюдават при около 50% от пациентите със системен лупус еритеметозус и понякога – при здрави лица. Наличието им само по себе си не може да се използва за поставяне на диагноза синдром на Сьогрен.
Анти-SSB/La се наблюдават при 40-50% от пациентите с първичен с-м на Сьогрен и 15% от пациентите със СЛЕ. Наличието им самостоятелно без анти-SSA/Ro е рядко. Наблюдавано е при пациенти с първичен билиарен холангит или автоимунен хепатит.
Нивата на анти-SSA/Ro и SSB/La не са свързани с болестната активност.
Лечение
Не съществува дефинитивно лечение за синдрома на Сьогрен. Лечението на сухотата в очите и устата е най-често симптоматично:
Сухота в очите
- изкуствени сълзи и очни гелове
- локални кортикостероиди
- локални стимулатори на слъзната секреция
- локален циклоспорин А
- блокиране на изходите каналчетата, дрениращи слъзната секреция
Сухота в устата
- честа консумация на вода
- стимулиращи секрецията субстанции – напр. лимонов концентрат, дъвки
- изкуствена слюнка
- Pilocarpine или cevimeline (неналични в България)
- чести дентални прегледи и грижа за устната кухина
- противогъбични препарати при наличие на кандидоза и ангуларен хейлит
Артрит и засягане на вътрешни органи и системи: нервна система, бъбреци, бял дроб
- имуносупресори и имуномодулатори: системни кортикостероиди, метотрексат, хидроксихлороквин, лефлуномид, циклофосфамид и други
Вижте още:
Препоръки за лечение на синдром на Сьогрен (EULAR)
Ехография на слюнчени жлези при първичен синдром на Сьогрен
Ако имате съмнение за синдром на Сьогрен
Синдромът на Сьогрен заболяване, което изисква проследяване от ревматолог. Д-р Копчев е ревматолог в София, който има опит в диагностиката и лечението на синдром на Сьогрен. Извършва ехография на слюнчени жлези. Можете да си запазите час за преглед или да проведете онлайн/телефонна консултация, натискайки бутона по-долу.