Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно заболяване, ангажиращо предимно жлезите с външна секреция (паротидни, подчелюстни, слъзни и др.) и проявяващо се най-често със сухота в устната кухина и/или очите. При една част от пациентите сухотата може да се разпространена – кожа, полови органи, фаринкс, както и да има извънжлезно ангажиране – артрит, засягане на централна и периферна нервна система, бъбреци, кръвноносните съдове.
Класификация, епидемиология и причини.
Заболяването може да се наблюдава самостоятелно (първичен) или в комбинация с други автоимунни заболявания (вторичен) – най-често системна склероза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус. Понякога е трудно да се определи дали даден симптом се дължи на Сьогрен или на автоимунното заболяване, с което се съчетава.
Синдромът на Сьогрен е по-чест при жените (9:1), началото е най-често след 40-50-годишна възраст. Причината за възникване на болестта не е изяснена, но както и при другите автоимунни заболявания се счита, че при генетично предразположен индивид, под влияние на външни фактори (вирусни инфекции като Epstein-Barr virus (EBV), HTLV-1, HIV, хепатит С вирус (HCV) и др), се отключва болестен процес.
Клинична картина
Сух (сика) синдром.
Трябва да се отбележи, че повечето пациенти със сух синдром нямат синдром на Сьогрен. 1/3 от лицата в напреднала възраст имат сух синдром – често следствие на медикаменти (антидепресанти, антихолинергици, бета-блокери, диуретици, антихистамини) и атрофия на екзокринните жлези. Тревожността, употребата на хормон-заместваща терапия също се свързват със сухота.
При синдрома на Согрен сика синдромът може да се прояви с:
- сухота в очите (ксерофталмия) и устата (ксеростомия)
- по-чести кариеси, често с атипична локализация
- сухота по кожата, половите органи
- чести хейлити и орални гъбичкови инфекции
- затруднение при продължителен говор и преглъщане на храна
- нарушение във вкуса
Кожни прояви
- палпируема пурпура
- сухота
- сърбеж
- еритема ануларе
- синдром на Рейно (побеляване, посиняване на пръстите на ръцете)
Бели дробове и горни дихателни пътища
- суха кашлица (ксеротрахея)
- интерстициална белодробна болест (често лека)
Мускулоскелетни прояви
- болка и/или оток по ставите (артралгии, артрит)
Бъбречни прояви
- интерстициален нефрит водещ до бъбречно-каменна болест, остеомалация, нефрогенен безвкусен диабет, хипокалиемия
Неврологични прояви
- засягане на гръбначния мозък (миелопатия)
- когнитивни нарушения
- периферна полиневропатия
Други прояви: перикардит, автономна дифункция, дисфагия, малабсорбция следствие на нарушена функция на панкреаса. При бременни с положителни антитела Ro/La (SSa/SSb) има повишен риск от конгенитален сърдечен блок на плода, което изисква по-често мониториране. Пациентите с първичен синдром на Сьогрен трябва да се проследяват за развитието на лимфом.
Диагноза
Диагнозата се поставя въз основа на данни от:
- разпит и преглед на пациента
- имунологични изследвания – при пациентите със синдром на Сьогрен най-често са позитивни анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB) антитела, както и други антитела, особено ако има припокриване с друго автоимунно заболяване
- измерване на слъзна и слюнчена секреция
- ехография на слюнчени жлези
- сиалография/сцинтиграфия на слюнчени жлези
- биопсия
Антитела срещу SSA (Ro) и SSB (La)
Антителата срещу Ro/La се наблюдват при около 50% от лицата със синдром на Сьогрен (75% при първичен и 15% вторичен). Липсата им не елиминира диагнозата.
Анти-SSA/Ro се наблюдават при около 50% от пациентите със системен лупус еритеметозус и понякога – при здрави лица. Наличието им само по себе си не може да се използва за поставяне на диагноза синдром на Сьогреню
Анти-SSB/La се наблюдават при 40-50% от пациентите с първичен с-м на Сьогрен и 15% от пациентите със СЛЕ. Наличието им самостоятелно без анти-SSA/Ro е рядко. Наблюдавано е при пациенти с първичен билиарен холангит или автоимунен хепатит.
Нивата на анти-SSA/Ro и SSB/La не са свързани с болестната активност.
Лечение
Не съществува дефинитивно лечение за синдрома на Сьогрен. Лечението на сухотата в очите и устата е най-често симптоматично:
Сухота в очите
- изкуствени сълзи и очни гелове
- локални кортикостероиди
- локални стимулатори на слъзната секреция
- локален циклоспорин А
- блокиране на изходите каналчетата, дрениращи слъзната секреция
Сухота в устата
- честа консумация на вода
- стимулиращи секрецията субстанции – напр. лимонов концентрат, дъвки
- изкуствена слюнка
- Pilocarpine или cevimeline (неналични в България)
- чести дентални прегледи и грижа за устната кухина
- противогъбични препарати при наличие на кандидоза и ангуларен хейлит
Артрит и засягане на вътрешни органи и системи: нервна система, бъбреци, бял дроб
- имуносупресори и имуномодулатори: системни кортикостероиди, метотрексат, хидроксихлороквин, лефлуномид, циклофосфамид и други