Синдром на Сьогрен (Sjögren)

Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно заболяване, ангажиращо предимно жлезите с външна секреция (паротидни, подчелюстни, слъзни и др.) и проявяващо се най-често със сухота в устната кухина и/или очите. При една част от пациентите сухотата може да се разпространена – кожа, полови органи, фаринкс, както и да има извънжлезно ангажиране – артрит, засягане на централна и периферна нервна система, бъбреци, кръвноносните съдове.

Класификация, епидемиология и причини.

Заболяването може да се наблюдава самостоятелно (първичен) или в комбинация с други автоимунни заболявания (вторичен) – най-често системна склероза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус. Понякога е трудно да се определи дали даден симптом се дължи на Сьогрен или на автоимунното заболяване, с което се съчетава.

Синдромът на Сьогрен е по-чест при жените (9:1), началото е най-често след 40-50-годишна възраст. Причината за възникване на болестта не е изяснена, но както и при другите автоимунни заболявания се счита, че при генетично предразположен индивид, под влияние на външни фактори (вирусни инфекции като Epstein-Barr virus (EBV), HTLV-1, HIV, хепатит С вирус (HCV) и др), се отключва болестен процес.

Клинична картина

Сух (сика) синдром.

Трябва да се отбележи, че повечето пациенти със сух синдром нямат синдром на Сьогрен. 1/3 от лицата в напреднала възраст имат сух синдром – често следствие на медикаменти (антидепресанти, антихолинергици, бета-блокери, диуретици, антихистамини) и атрофия на екзокринните жлези. Тревожността, употребата на хормон-заместваща терапия също се свързват със сухота.

При синдрома на Сьогрен сика синдромът може да се прояви с:

  • сухота в очите (ксерофталмия) и устата (ксеростомия)
  • по-чести кариеси, често с атипична локализация
  • сухота по кожата, половите органи
  • чести хейлити и орални гъбичкови инфекции
  • затруднение при продължителен говор и преглъщане на храна
  • нарушение във вкуса

Кожни прояви

  • палпируема пурпура
  • сухота
  • сърбеж
  • еритема ануларе
  • синдром на Рейно (побеляване, посиняване на пръстите на ръцете)

Бели дробове и горни дихателни пътища

  • суха кашлица (ксеротрахея)
  • интерстициална белодробна болест (често лека)

Мускулоскелетни прояви

  • болка и/или оток по ставите (артралгии, артрит)

Бъбречни прояви

  • интерстициален нефрит водещ до бъбречно-каменна болест, остеомалация, нефрогенен безвкусен диабет, хипокалиемия

Неврологични прояви

  • засягане на гръбначния мозък (миелопатия)
  • когнитивни нарушения
  • периферна полиневропатия

Други прояви: перикардит, автономна дифункция, дисфагия, малабсорбция следствие на нарушена функция на панкреаса. При бременни с положителни антитела Ro/La (SSa/SSb) има повишен риск от конгенитален сърдечен блок на плода, което изисква по-често мониториране. Пациентите с първичен синдром на Сьогрен трябва да се проследяват за развитието на лимфом.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на данни от:

  • разпит и преглед на пациента
  • имунологични изследвания – при пациентите със синдром на Сьогрен най-често са позитивни анти-Ro (SSA) и анти-La (SSB) антитела, както и други антитела, особено ако има припокриване с друго автоимунно заболяване
  • измерване на слъзна и слюнчена секреция
  • ехография на слюнчени жлези
  • сиалография/сцинтиграфия на слюнчени жлези
  • биопсия

Антитела срещу SSA (Ro) и SSB (La)

Антителата срещу Ro/La се наблюдват при около 50% от лицата със синдром на Сьогрен (75% при първичен и 15% вторичен). Липсата им не елиминира диагнозата.

Анти-SSA/Ro се наблюдават при около 50% от пациентите със системен лупус еритеметозус и понякога – при здрави лица. Наличието им само по себе си не може да се използва за поставяне на диагноза синдром на Сьогрен.

Анти-SSB/La се наблюдават при 40-50% от пациентите с първичен с-м на Сьогрен и 15% от пациентите със СЛЕ. Наличието им самостоятелно без анти-SSA/Ro е рядко. Наблюдавано е при пациенти с първичен билиарен холангит или автоимунен хепатит.

Нивата на анти-SSA/Ro и SSB/La не са свързани с болестната активност.

Лечение

Не съществува дефинитивно лечение за синдрома на Сьогрен. Лечението на сухотата в очите и устата е най-често симптоматично:

Сухота в очите

  • изкуствени сълзи и очни гелове
  • локални кортикостероиди
  • локални стимулатори на слъзната секреция
  • локален циклоспорин А
  • блокиране на изходите каналчетата, дрениращи слъзната секреция

Сухота в устата

  • честа консумация на вода
  • стимулиращи секрецията субстанции – напр. лимонов концентрат, дъвки
  • изкуствена слюнка
  • Pilocarpine или cevimeline (неналични в България)
  • чести дентални прегледи и грижа за устната кухина
  • противогъбични препарати при наличие на кандидоза и ангуларен хейлит

Артрит и засягане на вътрешни органи и системи:  нервна система, бъбреци, бял дроб

  • имуносупресори и имуномодулатори: системни кортикостероиди, метотрексат, хидроксихлороквин, лефлуномид, циклофосфамид и други