Поли- и дерматомиозитът (миозити) са автоимунни заболявания, при които организмът атакува мускулите, а доста често – и други вътрешни органи. Основните две разлики между двете заболявания са следните:
- при дерматомиозита се ангажира и кожата
- дерматомиозитът по-често се свърза със съпътстващо злокачествено заболяване (рак).
Автоимунните миозити засягат жените два пъти по-често от мъжете, като най-често пациентите са на възраст между 40 и 60 години, а когато се засягат деца – то възрастовият диапазон е между 5 и 15 години.
Миозитите могат да се срещат самостоятелно или в комбинация с други автоимунни заболявания.
Полиомиозит
При полимиозита се засягат мускулите (и други вътрешни органи), но не и кожата; по-рядко се свърза със злокачествени заболявания. Най-често генетично предразположен индивид, след излагане на някакъв външен фактор (най-често вируси), развива това заболяване.
Клинична картина
- Мускулна слабост – има постепенно начало и ангажира предимно мускулите на бедрата и мишниците. По-рядко могат да се засегнат гълтателната, дихателната, сърдечната мускулатура, както мускулатурата на торса.
- Побеляване посиняване на пръстите на ръцете, особено при излагане на студ – синдром на Рейно.
- Възпаление на белия дроб – интерстициална пневмония – най-често проявяваща се със задух и/или кашлица.
- Възпаление на ставите (артрит).
- Загрубяване и нацепване на кожата на пръстите и дланите на ръцете (ръце на механик).
Дерматомиозит
При дерматомиозита освен мускулно ангажиране се наблюдават и кожни обриви по различни части на тялото с виолетов отенък.
-
V-образен обрив -
Хелиотропен обрив -
Признак на шала
Може да се наблюдава и отлагането на калцификати в кожата.
Антисинтетазен синдром
Антисинтетазният синдром представлява констелация между следните прояви
- миозит (възпаление на мускулите)
- интерстициална белодробна болест (възпаление на белия дроб, ILD)
- загрубяване и фисури по пръстите и дланите на ръцете – ръце на механик
- синдром на Рейно
- наличие на т.нар анти-синтетазни антитела – anti-Jo-1, PL-12, PL-7, EJ, OJ и др.
Диагноза
Диагностиката на поли- и дерматомиозита се основава на:
- Анамнеза и прегледа на пациента
- Лабораторни изследвания
- високи нива на мускулни ензими (креатинкиназа, ASAT>ALAT, LDH)
- наличие на специфични антитела: антителата понякога ни подсказват какви прояви да очакваме или дали има повишен риск заболяването да е свързвано с рак.
- Образни изследвания
- Скенер (КТ) на гръден кош и корем – за оценка на белодробното ангажиране или наличие на злокачествени заболявания
- Ядрено-магнитен резонанс на мускулите
- Електроневромиография (ЕНМГ) – за оценка на наличие на мускулно увреждане
- Мускулна биопсия – за доказване на възпалението в мускулите
- Функционално изследване на дишането при ангажиране на белия дроб
Лечение
Лечението на миозитите се извършва най-общо с три вида лекарства:
- Кортикостероиди – в началото с мега (пулсови) дози, в последствие с намаляване на дозата. Кортикостероидите ефективно и бързо намаляват мускулното възпаление.
- Имуносупресори
- Метотрексат
- Азатиоприн (Имуран)
- Микофенолат мофетил (Селсепт)
- Циклофосфамид (Ендоксан) – пулсова терапия
- Интравенозен имуноглобулин G (Имуновенин, Octagam и др)
Наличието на дерматомиозит, особено съчетано с някои антитела, налага активното търсене на съпътстващ злокачествен процес и неговото лечение.
Целта на лечението е намаляване и елиминиране на възпалението, като ефекта оценяваме чрез:
- оценката на пациента
- движението на стойностите на мускулните ензими
- оценка на белодробната функция и другите органни поражения, ако има такива.
Прогноза
Дългосрочна ремисия се наблюдава при около 50% от лекуваните пациенти, като наличието на раково заболяване значително влошава прогнозата.