Полимиозит и дерматомиозит

Поли- и дерматомиозитът (миозити) са автоимунни заболявания, при които организмът атакува мускулите, а доста често – и други вътрешни органи.  Основните разлики между двете заболявания са следните:

• при дерматомиозита се ангажира и кожата
• дерматомиозитът по-често се свърза със съпътстващо злокачествено заболяване (рак).

Автоимунните миозити засягат жените два пъти по-често от мъжете, като най-често пациентите са на възраст между 40 и 60 години, а когато се засягат деца – то възрастовият диапазон е между 5 и 15 години.

Полимиозит и дерматомиозит могат да се срещат самостоятелно или в комбинация с други автоимунни заболявания.

Полиомиозит

При полимиозита се засягат мускулите (и други вътрешни органи), но не и кожата; по-рядко се свърза със злокачествени заболявания.  Най-често генетично предразположен индивид, след излагане на някакъв външен фактор (най-често вируси), развива това заболяване.

Полимиозит – симптоми

• Мускулна слабост – има постепенно начало и ангажира предимно мускулите на бедрата и мишниците. По-рядко могат да се засегнат гълтателната, дихателната, сърдечната мускулатура, както и мускулатурата на торса.
• Побеляване посиняване на пръстите на ръцете, особено при излагане на студ – синдром на Рейно.
• Възпаление на белия дроб – интерстициална пневмония – най-често проявяваща се със задух и/или кашлица.
• Възпаление на ставите (артрит).
• Загрубяване и нацепване на кожата на пръстите и дланите на ръцете (ръце на механик).

Антисинтетазен синдром

Антисинтетазният синдром представлява констелация между следните прояви:

• миозит (възпаление на мускулите)
• интерстициална белодробна болест (възпаление на белия дроб, ILD)
• загрубяване и фисури по пръстите и дланите на ръцете – ръце на механик
• синдром на Рейно
• наличие на т.нар анти-синтетазни антитела – anti-Jo-1, PL-12, PL-7, EJ, OJ и др.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – симптоми

При дерматомиозита освен мускулно ангажиране се наблюдават и кожни обриви по различни части на тялото с виолетов отенък. Характерни са т.нар папули и признак на Готрон, хелиотропен обрив, V-признак, признак на шала, признак на кобура.

• 

• 

• 

Може да се наблюдава и отлагането на калцификати в кожата.

Диагноза на миозитите

Диагностиката на поли- и дерматомиозита се основава на:

• Анамнеза и прегледа на пациента  – наличие на постепенно настъпила мускулна слабост в мускулите на бедрата и мишниците, типични обриви (при дерматомиозит).
• Лабораторни изследвания
  • високи нива на мускулни ензими (креатинкиназа, ASAT>ALAT, LDH)
  • наличие на специфични антитела: антителата понякога подсказват какви прояви могат да се очакват или дали има повишен риск заболяването да е свързвано с рак. Предлага се т.нар миозитен блот, който включва голям набор от миозит-специфични и асоциирани антитела.
• Образни изследвания
  • Скенер (компютърна томография) на гръден кош и корем – за оценка на белодробното ангажиране и/или наличие на злокачествени заболявания
  • Ядрено-магнитен резонанс на мускулите – за идентифициране на мускулното възпаление
  • PET/CT – най-често се използва за активно търсене на злокачествен процес при пациенти със специфични антитела (anti-TIFF1 gamma, NXP-2)
• Електромиография (ЕМГ) – за установяване на мускулно увреждане
• Мускулна биопсия – за хистологично доказване на възпалението в мускулите при несигурни случаи
• Функционално изследване на дишането при ангажиране на белия дроб – най-често от антисинтетазен синдром.

Лечение на полимиозит и дерматомиозит

Лечението на миозитите се извършва няколко вида медикаменти:

• Кортикостероиди – в началото с високи или мега (пулсови) дози, в последствие с редуциране на дозата. Кортикостероидите ефективно и бързо намаляват мускулното възпаление.
• Имуносупресори – в дългосрочен план за поддържане на ниска болестна активност и ремисия: 
  • Methotrexate
  • Azathioprine (Имуран) 
  • Mycophenolate mofetil (Селсепт) 
  • Cyclosporine, tacrolimus
  • Cyclophosphamide (Ендоксан) – пулсова терапия
• Интравенозен имуноглобулин G (Имуновенин, Octagam и др) 
• При тежки и неповлияващи се случаи – rituximab (MabThera).

Наличието на дерматомиозит, особено съчетано с някои антитела, налага активното търсене на съпътстващ злокачествен процес и неговото лечение.

Целта на лечението е намаляване и елиминиране на възпалението, като ефектът се оценява чрез:

• симптомите на пациента
• стойностите на мускулните ензими
• оценка на органните поражения, ако има такива – например интерстициална белодробна болест, васкулит и др.

Прогноза

Дългосрочна ремисия се наблюдава при около 50% от лекуваните пациенти, като наличието на раково заболяване значително влошава прогнозата.