Полимиозит/Дерматомиозит

Поли- и дерматомиозитът (миозити) са автоимунни заболявания, при които организмът атакува мускулите, а доста често – и други вътрешни органи.  Основните две разлики между двете заболявания са следните:

  • при дерматомиозита се ангажира и кожата
  • дерматомиозитът по-често се свърза със съпътстващо злокачествено заболяване (рак).

Автоимунните миозити засягат жените два пъти по-често от мъжете, като най-често пациентите са на възраст между 40 и 60 години, а когато се засягат деца – то възрастовият диапазон е между 5 и 15 години.

Миозитите могат да се срещат самостоятелно или в комбинация с други автоимунни заболявания.

Полиомиозит

При полимиозита се засягат мускулите (и други вътрешни органи), но не и кожата; по-рядко се свърза със злокачествени заболявания.  Най-често генетично предразположен индивид, след излагане на някакъв външен фактор (най-често вируси), развива това заболяване.

Клинична картина

  • Мускулна слабост – има постепенно начало и ангажира предимно мускулите на бедрата и мишниците. По-рядко могат да се засегнат гълтателната, дихателната, сърдечната мускулатура, както мускулатурата на торса.
  • Побеляване посиняване на пръстите на ръцете, особено при излагане на студ – синдром на Рейно.
  • Възпаление на белия дроб – интерстициална пневмония – най-често проявяваща се със задух и/или кашлица.
  • Възпаление на ставите (артрит).
  • Загрубяване и нацепване на кожата на пръстите и дланите на ръцете (ръце на механик).

Дерматомиозит

При дерматомиозита освен мускулно ангажиране се наблюдават и кожни обриви по различни части на тялото с виолетов отенък.

Може да се наблюдава и отлагането на калцификати в кожата.

Диагноза

Диагностиката на поли- и дерматомиозита се основава на:

  • Анамнеза и прегледа на пациента
  • Лабораторни изследвания
    • високи нива на мускулни ензими (креатинкиназа, ASAT>ALAT, LDH)
    • наличие на специфични антитела: антителата понякога ни подсказват какви прояви да очакваме или дали има повишен риск заболяването да е свързвано с рак.
  • Образни изследвания
    • Скенер (КТ) на гръден кош и корем – за оценка на белодробното ангажиране или наличие на злокачествени заболявания
    • Ядрено-магнитен резонанс на мускулите
  • Електроневромиография (ЕНМГ) – за оценка на наличие на мускулно увреждане
  • Мускулна биопсия – за доказване на възпалението в мускулите
  • Функционално изследване на дишането при ангажиране на белия дроб.

Лечение

Лечението на миозитите се извършва най-общо с три вида лекарства:

  • Кортикостероиди – в началото с мега (пулсови) дози, в последствие с намаляване на дозата. Кортикостероидите ефективно и бързо намаляват мускулното възпаление.
  • Имуносупресори
    • Метотрексат 
    • Азатиоприн (Имуран) 
    • Микофенолат мофетил (Селсепт) 
    • Циклофосфамид (Ендоксан) – пулсова терапия

Интравенозен имуноглобулин G (Имуновенин, Octagam и др) 

Наличието на дерматомиозит, особено съчетано с някои антитела, налага активното търсене на съпътстващ злокачествен процес и неговото лечение.

Целта на лечението е намаляване и елиминиране на възпалението, като ефекта оценяваме чрез:

  • оценката на пациента
  • движението на стойностите на мускулните ензими
  • оценка на белодробната функция и другите органни поражения, ако има такива.

Прогноза

Дългосрочна ремисия се наблюдава при около 50% от лекуваните пациенти, като наличието на раково заболяване значително влошава прогнозата.