Интерстициална белодробна болест (ИББ, ILD) се установява при 39% от anti-Ku-позитивните пациенти със системни автоимунни заболявания и прогресира при 75% от тях за медианен период на проследяване от 6 години, сочат резултатите на проучване. При над 90% от пациентите с прогресия се развиват фиброзни промени, а наличието на белодробна фиброза в началото е свързано с по-ниска преживяемост.
Методология
Изследователите провели ретроспективно наблюдателно проучване в 10 френски университетски болници между януари 2010 г. и юни 2025 г. В него били включени 154 anti-Ku-позитивни пациенти със съмнение за системно автоимунно заболяване.
Общо 60 пациенти (39%) имали ИББ. Медианната възраст при диагностицирането ѝ била 58 години, а 68% от пациентите били жени. Пациентите без ИББ били използвани като контролна група.
Основният оценяван резултат бил прогресията на ИББ. Определението било адаптирано от специализирани препоръки и изисквало наличието на поне два от следните три критерия:
- Влошаване на респираторните симптоми.
- Влошаване на белодробната функция – абсолютен спад на форсирания витален капацитет (FVC) с поне 5% от предвидената стойност или на коригирания спрямо хемоглобина дифузионен капацитет за въглероден оксид (DLCO) с поне 10% от предвидената стойност.
- Рентгенологични данни за прогресия.
Всички компютърни томографии на гръдния кош били оценени независимо и при заслепяване от двама експертни рентгенолози, за да бъдат определени образният модел и обхватът на ИББ. Пациентите били проследявани за медианен период от 6 години.
Основни резултати
Прогресия на ИББ настъпила при 75% от засегнатите пациенти, като първият епизод на прогресия бил регистриран след медианен период от 4 години. Мъжкият пол бил свързан с по-висок риск от прогресия на ИББ (коригирано съотношение на риска [HR] 2,7; 95% CI 1,4-5,2).
Фиброзиращата неспецифична интерстициална пневмония била най-честият изходен образен модел при компютърната томография и се наблюдавала при 27% от пациентите. Още в началото при 57% преобладавали фиброзните промени.
Рентгенологичната прогресия най-често се проявявала с поява на нови фиброзни лезии или разширяване на съществуващата фиброза. При последното проследяване фиброзни промени били установени при 93% от пациентите с прогресия спрямо 27% от тези без прогресия (P < 0,001).
Наличието на белодробна фиброза в началото било независимо свързано с по-ниска преживяемост (коригирано HR 6,5; 95% CI 1,5-28,2).
Практическо значение
Според авторите ИББ е честа и обикновено е първа проява на заболяването при anti-Ku-позитивните пациенти със системно автоимунно заболяване. Въпреки имуносупресивното лечение при преобладаващата част от пациентите настъпва поне един епизод на прогресия и с времето се развива белодробна фиброза.
Резултатите показват необходимостта от проучване на антифибротичните лекарства при тази група пациенти.
Източник
Проучването е ръководено от Marie Robert от Университета „Пари-Сакле“, FHU CARE, INSERM, AP-HP и болница „Бисетр“ в Льо Кремлен-Бисетр, Франция. Резултатите са публикувани онлайн на 27 юли в списание RMD Open.
