Анкилозиращият спондилит, известен още като болест на Бехтерев, е хронично имуномедиирано възпалително заболяване, което поразява предимно гръбнака, като може да има и ангажиране на периферните стави и други мускуло-скелетни структури. При някои пациенти могат да се засегнат и други органи. Прогнозата му е сравнително по-добра от тази на ревматоидния артрит.
Нерентгенографският аксиален спондилоартрит (nrAxSpA) е термин, който се използва при пациенти с клинични прояви на анкилозиращ спондилит (АС), но с нормални рентгенографии на сакроилиачните стави и гръбнака. Прогресия (т.е поява на рентгенови промени) в рамките на 10-15 години към АС се наблюдава при около 1/4 от пациентите, като рискови фактори са мъжкият пол, високите стойности на С-реактивен протеин и наличието на обширни зони на възпаление на ядрено-магнитния резонанс.
Анкилозиращият спондилит е основен представител на спондилоартропатиите – група заболявания, включваща още реактивен артрит (синдром на Райтер), псориатичен артрит, спондилоартропатия при IBD, недиференциран спондилоартрит. Болестните единици в тази група имат сходни генетични особености (асоциация с HLA-B27 и други HLA клас I алели), патология и клинична картина.
Епидемиология на болест на Бехтерев
Анкилозиращият спондилит е най-чест от класическите спондилоартропатии. Болестността варира според наличието на HLA-B27 в популацията, което нараства на север от екватора. По-чест е сред бялата раса – 0.1-1% честота в общата популация. Трябва да се има предвид, че само 1-2% от HLA-B27-позитивните лица развиват заболяването. При наличие на първа линия роднина с HLA-B27+ АС, този процент нараства до 15-20%.
Началото на болестта на Бехтерев обикновено е между късна юношеска и 40-годишна възраст, като при 10-20% дебютът може да е преди 16-та година. Обикновено има значително забавяне в диагнозата. Половото разпределение е 3:1 в полза на мъжете. При нерентгенографския спондилоартрит то е 1:1.
Патофизиология на болест на Бехтерев
Основният патологичен феномен е ентезитът (възпалението на залавните места на сухожилия, лигаменти и ставни капсули за костта), проявяващ се с хронично възпаление, в което участват клетки на имунната система като макрофаги и други клетки на вродения имунитет, Т-лимфоцити, редица сигнализиращи молекули – тумор-некротизиращ фактор алфа (TNF), трансформиращ фактор-бета, IL-17, IL-23 и др.
Предполага се, че при генетично предразположени индивиди под влиянието на външни фактори (травма, механично натоварване, инфекции и др) се отключва хроничен възпалителен процес.
Анкилозиращ спондилит – автоимунно или автоинфламаторно заболяване?
Автоимунни заболявания (като ревматоиден артрит или лупус) възникват, когато имунната система погрешно произвежда антитела и Т-клетки, които атакуват собствените тъкани.
Автоинфламаторни заболявания (като болест на Бехтерев и подагра) се дължат основно на свръхактивност на вродения имунитет – вродените клетки на защитата предизвикват възпаление, без да има задължително автоантитела.
Анкилозиращият спондилит се определя най-добре като заболяване, което има както автоинфламаторни, така и автоимунни характеристики, но е по-близко до автоинфламаторните болести. Патогенезата на анкилозиращия спондилит (АС) се доминира от абнормна активация на вродения имунитет, включително т.нар. „innate-like“ лимфоцити, неутрофили и други миелоидни клетки, а не от класически адаптивни имунни отговори или специфични автоантитела, типични за автоимунни заболявания като ревматоиден артрит. Това се подкрепя от липсата на специфични за заболяването автоантитела, централната роля на HLA-B27 и значимото участие на цитокини като IL-17 и IL-23, които се произвеждат от клетки на вродения имунитет.
Въпреки това има и данни за участие на придобития имунитет – включително клонална пролиферация на Т-клетки и понякога наличие на автоантитела – което предполага по-скоро спектър, отколкото строго разделение. Настоящият консенсус в медицинската литература е, че АС и сродните спондилоартрити заемат междинно положение между класическите автоимунни и автоинфламаторни заболявания, но водещите механизми са автоинфламаторни.
Болест на Бехтерев (анкилозиращ спондилит) – симптоми
- хронична (>3 месеца) болка ниско в кръста и/или в гръбнака с постепенно начало
- болката е с възпалителен характер – оплакванията са по-изразени нощем, сутрин и при покой и се подобряват при раздвижване
- изкривяване на гръбнака (при напреднал стадий)
- възпаление на периферните стави: раменни, тазобедрени, големи стави на долни крайници – под формата на болка и/или оток, скованост, особено сутрин
- ентезит – възпаление на залавните места на сухожилия, ставни капсули и лигаменти за костите – много често е възпалението на Ахилесовото сухожилие и плантарната фасция
- дактилит – възпаление на цял пръст (което се дължи на засягане на свиващите сухожилия на пръстите, често мекотъканен оток и артрит на малките стави на пръста). Пръстът изглежда „като наденица“.
- увеит (преден) – възпаление на предната част на окото (увея): обикновено едностранен, проявяващ се с болка сълзене, светобоязън (фотофобия), замъглено виждане.
- възпалително чревно заболяване (често непроявено клинично) – болест на Крон, улцерозен Колит
- общи симптоми (отпадналост, лесна уморяемост)
- по-редки прояви – възпаление на аортата, белодробна фиброза
Трябва да се има предвид, че същите симптоми могат да се наблюдават и при нерентгенографския аксиален спондилоартрит.
Ранни симптоми на анкилозиращ спондилит
Ранните симптоми на анкилозиращия спондилит често са подценявани или погрешно приемани за „обикновена болка в гърба“. Най-характерното е появата на сутрешна скованост в кръста и гърба, която продължава повече от 30 минути и затруднява движенията след събуждане. Друг ключов белег е болката, която се усилва нощем, особено през втората половина на нощта, и събужда пациента. За разлика от механичната болка, тук оплакванията се подобряват при физическа активност – раздвижването и упражненията водят до осезаемо облекчение. Често симптомите се появяват постепенно и могат да се задържат с месеци или години преди да се стигне до диагнозата.
Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев) – диагноза
Диагнозата на болестта на Бехтерев се поставя въз основа на:
- разпит на пациента – начало и характер на болката, наличие на други прояви, характерни за тази група заболявания, фамилна история и др
- рентгенографски изследвания – обикновена рентгенография, компютърна томография
- магнитно-резнонансна томография (на сакроилиачни стави или гръбнак) – прилага се обикновено при пациенти със силно подозрителни за спондилоартрит симптоми, но без рентгенови промени. Отчитат се възпалителните (костно-мозъчен едем) и хроничните лезии (склероза, ерозии, мастна инфилтрация).
- ултразвук на мускуло-скелетна система – за диагностика предимно на периферния артрит, ентезита и дактилита.
- лабораторни изследвания – не са надеждни, тъй като при голяма част от пациентите може да има нормални възпалителни показатели. 92% от пациентите са HLA-B27+
Болест на Бехтерев (анкилозиращ спондилит) – лечение:
Лечението на анкилозиращия спондилит се определя въз основа на типа клинична изява:
При предимно аксиална болест (гръбнак и сакроилиачни стави):
- нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
- биологични средства (блокери на TNF-alpha, IL-17)
- JAK-инхибитори
При засягане и на периферни стави могат да се имат предвид имуномодулатори/супресори като:
- метотрексат
- сулфасалазин
- биологични средства (блокери на TNF-alpha, IL-17)
- JAK-инхибитори
При ентезит/дактилит
- локални кортикостероиди
- НСПВС
- биологични средства (блокери на TNF-alpha, IL-17)
- JAK-инхибитори
Често лекарствената терапия се комбинира и с други методи на лечение като физиотерапия, някои видове спорт и др.
Вижте още:
Биологична терапия – какво представлява?
JAK-инхибитори – механизъм на действие, индикации, странични ефекти
Болест на Бехтерев – прогноза
Прогнозата при пациентите със спондилоартропатии, включително с болест на Бехтерев, е сравнително добра спрямо други болести като ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус. Пациентите се нуждаят от хронична противовъзпалителна терапия. Индикатори за лоша прогноза са:
- периферно ставно засягане
- по-ранно начало
- повишени острофазови показатели
- лош отговор към нестероидни противовъзпалителни срества.
Живот с анкилозиращ спондилит – съвети за пациенти
Диагнозата анкилозиращ спондилит изисква промяна на навиците и внимателно планиране на ежедневието, но с подходяща терапия и активност, повечето пациенти водят пълноценен живот. Редовната физическа активност – разтягащи и укрепващи упражнения, плуване, йога, пилатес – помагат за запазване на подвижността и намаляват сковаността. Важно е да се поддържа добра стойка, да се избягва продължителното обездвижване и да се правят почивки при продължителна работа в една поза (например на бюро). Пациентите трябва да съобразяват работата си със състоянието – ако е възможно, да избягват тежък физически труд и да използват ергономични средства. Психологическата подкрепа и споделянето на опита с други хора със заболяването могат да помогнат при стрес, тревожност или периоди на депресия. Препоръчително е редовно проследяване от ревматолог и съобразяване на лечението с индивидуалните нужди.
Често задавани въпроси (FAQ) за анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)
1. Какви са ранните симптоми на анкилозиращ спондилит?
Отговор:
Най-ранният симптом обикновено е болка ниско в кръста и/или тазовата област, която е с възпалителен характер – усилва се нощем и сутрин, често е съпроводена със сутрешна скованост над 30 минути, а се подобрява при раздвижване. С времето болката може да обхване и други части на гръбнака, както и периферни стави. При част от пациентите има и оплаквания като болка в петите (ентезит), подуване на пръсти (дактилит) или зачервяване и болка в очите (увеит).
2. Може ли болестта на Бехтерев да бъде излекувана?
Отговор:
В момента болестта на Бехтерев не може да бъде напълно излекувана, но съвременното лечение позволява заболяването да бъде добре контролирано. Чрез комбинация от медикаменти (НСПВС, биологични средства), физиотерапия и активен начин на живот, повечето пациенти могат да поддържат добра физическа функция и качество на живот.
3. Какви упражнения са подходящи при анкилозиращ спондилит?
Отговор:
Редовната физическа активност е ключова за запазване на гъвкавостта и подвижността на гръбнака и ставите. Подходящи са раздвижващи упражнения, стречинг, плуване, упражнения за коремната и гръбначната мускулатура, йога или пилатес. Препоръчва се упражненията да се провеждат ежедневно или поне няколко пъти седмично. Консултация с кинезитерапевт може да бъде много полезна за изготвяне на индивидуална програма.
4. Каква е ролята на генетиката при болестта на Бехтерев?
Отговор:
Генетиката играе важна роля при анкилозиращия спондилит – до 90% от пациентите са носители на HLA-B27 гена. Въпреки това, само малък процент от HLA-B27-позитивните хора развиват заболяването. При наличие на близък роднина с болестта на Бехтерев, рискът е значително по-висок.
5. Може ли болестта на Бехтерев да засегне органи извън гръбнака?
Отговор:
Да, възможно е. Освен гръбнака и периферните стави, болестта на Бехтерев може да засегне и други органи и системи – най-често очите (преден увеит), сърцето (аортит), белите дробове и понякога бъбреците. Редовните профилактични прегледи са важни за навременно откриване и лечение на тези усложнения.
6. Какви са съвременните възможности за лечение на анкилозиращ спондилит?
Отговор:
Съвременното лечение включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), биологични медикаменти (TNF-алфа и IL-17 инхибитори), JAK-инхибитори, физиотерапия и индивидуализирани упражнения. В някои случаи се използват и други имуносупресори при засягане на периферни стави. Ранното поставяне на диагноза и започване на терапия значително подобряват дългосрочната прогноза.
7. Може ли анкилозиращият спондилит да се обърка с други заболявания?
Отговор:
Да, особено в ранните стадии болестта често се бърка с механична болка в кръста, дискова херния, фибромиалгия или други форми на артрит. Затова е важно при продължаваща болка и сутрешна скованост да се консултирате с ревматолог за точна диагноза.