Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)

Анкилозиращият спондилит (АС) е хронично мултисистемно възпалително заболяване, засягащо предимно сакроилиачните стави и аксиалния скелет, но могат да се засегнат и периферните стави.  Прогнозата му е сравнително по-добра от тази при ревматоидния артрит. Нерентгенографският аксиален спондилоартрит е термин, който се използва при пациенти с клинични прояви на АС, но с нормални рентгенографии на сакроилиачните стави и гръбнака.

АС е прототипният представител на спондилоартропатиите – семейство заболявания, включващо още реактивен артрит, псориатичен артрит, спондилоартропатия при IBD, недиференциран спонилоартрит. Тази група имат сходни генетични особености (асоциация с HLA-B27 и други HLA клас I алели) и патология.

Епидемиология

АС е най-чест от класическите спондилоартропатии. Болестността варира според наличието на HLA-B27 в популацията, което нараства на север от екватора. АС е по-чест в бялата раса с 0.1-1% честота в общата популация. 1-2% от HLA-B27+ лица развиват AS. При наличие на първа линия роднина с HLA-B27+ АС този процент нараства до 15-20%.

Началото обикновено е между късна юношеска и 40-годишна възаст, като при 10-20% началото може да  е преди 16-та година.  Обикновено има значително забавяне в диагнозата. Половото разпределение е 3:1 в полза на мъжете. При нерентгенографския спондилоартрит е 1:1.

Патофизиология

Основния патологичен феномен е ентезитът (възпалението на залавните места на сухожилия, лигаменти и капсули за костта), проявяващ се с хронично възпаление, в което участват Т-лимфоцити, макрофаги, цитокини като тумор-некротизиращ фактор алфа, трансформиращ фактор-бета, IL-17, IL-23  и др.

Предполага се, че пре генетично предразположени индивиди под влиянието на външни фактори (травма, механично натоварване и др) се отключва хроничен възпалителен процес.

Клинична картина

  • болка в кръста с постепенно начало, обикновено началото е <40-годишна възраст и с продължителност > 40 мин
  • болка и скованост в гръбнака
  • изкривяване на гръбнака (при напреднал стадий)
  • оплакванията са по-изразени сутрин и при покой и се подобряват при раздвижване
  • възпаление на периферните стави раменни, тазобедрени, големи стави на долни крайници
  • ентезит
  • дактилит – възпаление на цял пръст (което се дълж на флексорен теносиновит, мекотъканен оток и +/- артрит
  • увеит (преден) – обикновено едностранен, проявяващ се с болка сълзене, светобоязън (фотофобия), замъглено виждане.
  • възпалително чревно заболяване
  • общи симптоми (отпадналост,  лесна уморяемост)
  • по-редки прояви (аортит, белодробна фиброза)


Диагноза

  • рентгенографски изследваня – обикновена рентгенография, компютърна томография
  • магнитно-резнонансна томография  (на сакроилиачни стави) – прилага се обикновено при пациенти със силно подозрителни за спондилоартрит симптоми, но без рентгенови промени. Отчитат се активните възпалителните (костно-мозъчен едем) и хроничните лезии (склероза, ерозии, мастна инфилтрация, ново костно формиране)
  • ултразвук на мускулоскелетна систма – за диагностика предимно на периферния артрит, ентезита и дактилита.
  • лабораторни изследвания – не са надеждни, тъй като при голяма част от пациентите може да има нормални възпалителни показатели.  92% от пациентите са HLA-B27+

Лечение:

При предимно аксиална болест (гръбнак):

  • нестероидни противовъзпалителни средства
  • биологични средства (блокери на TNF-alpha, IL-17)

При засягане и на периферни стави могат да се имат предвид имуномодулатори/супресори като:

  • метотрексат
  • сулфасалазин

При ентезит/дактилит

  • локални кортикостероиди
  • НСПВС
  • биологични средства

Често фармакотерапията се комбинира с нефармакологични методи като физиотерапия,  някои видове спорт.

Прогноза

Прогнозата при пациентите със спондилоартропатии, включително АС, е сравнително добра спрямо болести като ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус. Пациентите се нуждаят от хронична протиовъзпалителна терапия. Индикатори за лоша прогноза са:

  • периферно ставно засягане
  • по-ранно начало
  • повишени острофазови показатели
  • лош отговор към нестероидни противовъзпалителни срества.