Още първият оглед на кожата на пациента може да помогне за насочване на диференциалната диагноза и да даде важни насоки за заболяванията, които могат да стоят зад определени кожни промени. Някои находки могат да се появят като ранни предупредителни признаци, преди развитието на характерните органни прояви.
Бледостта например може да насочи към анемия, бъбречна недостатъчност, микседем или хипофизарна недостатъчност, докато цианозата може да бъде свързана със сърдечно заболяване. Зачервяването на кожата може да се наблюдава при вторична полицитемия или полицитемия вера.
Зачервяване или приливи по лицето могат да възникнат след употреба на алкохол, както и при болест на Къшинг, артериална хипертония или митрална стеноза. Епизодичните пристъпи на зачервяване могат да насочат към невроендокринни тумори, феохромоцитом или мастоцитоза.
Генерализиран еритем може да се срещне при множество инфекциозни заболявания, псориазис и паранеопластични състояния. Кафеникавата пигментация на кожата може да се наблюдава при болест на Адисон, хемохроматоза или прием на определени медикаменти, докато жълтеницата е свързана със заболявания на черния дроб и жлъчните пътища.
Кожни улцерации могат да възникнат вследствие на нарушения в кръвообращението при хронична венозна недостатъчност, периферна артериална болест и захарен диабет, както и при пиодерма гангренозум. Установяването на пиодерма гангренозум може да бъде основание за допълнително изследване за гастроентерологични, ревматологични и хематологични заболявания.
Гастроентерология
- Цьолиакия. Херпетиформеният дерматит (dermatitis herpetiformis, болест на Дюринг-Брок) се характеризира със силен, парещ сърбеж. Рецидивиращи групирани папули и везикули могат да се появят по седалището, раменете, екстензорните повърхности на крайниците и скалпа. Разчесването може да доведе до екскориации със серозни до жълтеникави крусти и псориазиформени ерупции. Основният провокиращ фактор е глутенът, а стриктната безглутенова диета е основа на лечението. Йодидите също могат да влошат кожните прояви. Dapsone се използва за контрол на кожните прояви, особено в началната фаза след започване на диетата. Кожните прояви могат да възникнат едновременно с тези на глутен-чувствителната ентеропатия или в различен период. Повечето пациенти с херпетиформен дерматит имат и различна степен на глутен-чувствителна ентеропатия, въпреки че гастроинтестиналните симптоми могат да бъдат леки или напълно да липсват.
- Възпалителни чревни заболявания. Болестта на Crohn и улцерозният колит могат да бъдат свързани с пиодерма гангренозум, еритема нодозум, грануломатозни лезии, кожни фистули, абсцеси, орални афти и псориазис.
- Болест на Whipple. Това системно заболяване се причинява от актиномицетната бактерия Tropheryma whipplei и вероятно е свързано с генетична предразположеност и нарушения във функцията на макрофагите. Кожните прояви включват кафеникава хиперпигментация, еритема нодозум и лихеноидни ерупции.
- Панкреатит. Може да възникне локализирано възпаление на подкожната мастна тъкан, известно като паникулит. Еритема нодозум е една от най-честите форми на паникулит. При тежък панкреатит могат да се появят екхимотични кожни промени. Признакът на Grey Turner се характеризира с екхимози по фланговете, признакът на Cullen – с периумбиликални екхимози, а признакът на Fox – с екхимози в горната част на бедрото.
- Полипозни синдроми. Гастроинтестиналните полипи могат да бъдат съчетани с различни други находки, включително неоплазии, пигментни нарушения и промени в косата, кожата и ноктите при синдром на Gardner, болест на Cowden, синдром на Peutz-Jeghers, синдром на Muir-Torre и синдром на Cronkhite-Canada. Дисеминирана, макулозна или точковидна хиперпигментация на устните може да се наблюдава при синдром на Peutz-Jeghers, синдром на Laugier-Hunziker, LEOPARD синдром, LAMB синдром и комплекс на Carney.
Онкология
Възелът на сестра Мери Джоузеф представлява метастаза в областта на пъпа, най-често от гастроинтестинални или гинекологични тумори и по-рядко от белодробни или урогенитални неоплазии.
Карциноидният синдром се характеризира с пристъпи на зачервяване и телеангиектазии вследствие на освобождаването на вазоактивни вещества от невроендокринните тумори, сред които каликреин, серотонин, хистамин и брадикинин.
Може да се наблюдава изразено задебеляване на палмарните гънки, известно като tripe palms, както и малигнена акантозис нигриканс. Малигнената акантозис нигриканс най-често се асоциира с аденокарциноми на гастроинтестиналния тракт.
Еритема гиратум репенс (erythema gyratum repens) се характеризира с бързо разпространяващи се и мигриращи пръстеновидни еритемни лезии и може да се наблюдава при карцином на белия дроб, гърдата и хранопровода.
Паранеопластичният пемфигус, при който често се засягат лигавиците, е свързан особено често с B-клетъчни лимфопролиферативни заболявания.
Синдромът на Bazex, известен още като паранеопластична акрокератоза (acrokeratosis paraneoplastica), се асоциира с тумори на горния аеродигестивен тракт, особено карциноми на фаринкса и ларинкса.
Хепатология
- Чернодробна цироза. Клиничните находки могат да включват атрофична и пергаментоподобна кожа, особено по ръцете, жълтеница, палмарен и плантарен еритем, контрактура на Dupuytren, гинекомастия, съдови звездички (spider naevi) и телеангиектазии по лицето. Комбинацията от тези находки може да насочи към подлежащо хронично чернодробно заболяване.
Хормоналните промени могат да доведат до загуба на окосмяване по корема и гинекомастия при мъжете. Порталната хипертония може да причини разширяване на периумбиликалните вени с характерния вид на caput medusae.
При хронично чернодробно заболяване може да се наблюдава генерализирана сивкава хиперпигментация. Хемохроматозата класически се свързва с т.нар. „бронзов диабет“.
Възможни са също пруритус и промени по ноктите, включително левконихия и сплескване на нокътните плочки, както и рагади в ъглите на устата и гладък, лъскав вид на устните и езика.
- Хепатит. Кожни стрии могат да се наблюдават при пациенти с хроничен активен хепатит. Хепатит B и C могат да бъдат свързани с левкоцитокластичен васкулит в контекста на криоглобулинемия, еритема нодозум, уртикария, еритема мултиформе, полиартериитис нодоза и порфирия кутанеа тарда.
Кардиология
- Ендокардит. Петехии се наблюдават при приблизително 50% от случаите. Болезнени възли на Ослер могат да се появят по върховете на пръстите на ръцете и краката, докато неболезнените хеморагични лезии на Janeway се разполагат предимно по дланите и ходилата и могат да достигнат размер до около 1 cm. Възможни са и неспецифични субунгвални петехии.
- Кожни признаци при сърдечни заболявания. Цианоза при топла кожа може да се наблюдава при шънтове отдясно наляво. Митралното лице (facies mitralis), характеризиращо се със зачервяване на бузите и цианоза на устните, може да се срещне при митрална стеноза. Възможна е и поява на пръсти тип „барабанни палки“.
- Сърдечна недостатъчност. Може да се наблюдава периферна цианоза със студена кожа. Други причини за акроцианоза включват белодробни и автоимунни заболявания, васкулити, хиперглобулинемия, криоглобулинемия, анорексия нервоза, медикаменти и токсични вещества. За разлика от феномена на Рейно, акроцианозата е персистираща и неболезнена и обичайно не води до улцерации.
- Ревматични и системни заболявания. Кожни и сърдечни прояви могат да се наблюдават при редица ревматични заболявания, включително полиартрит, системен лупус еритематозус, реактивен артрит – по-рано известен като синдром на Reiter, болест на Behçet, системна склероза, дерматомиозит, полиартериитис нодоза и ревматична треска. Подобни прояви могат да се срещнат и при саркоидоза, неврофиброматоза, туберозна склероза, дифтерия, гонококова инфекция и болест на Kawasaki.
Нефрология
При хронично бъбречно заболяване или продължително лечение с диализа кожата може да изглежда бледа вследствие на бъбречната анемия.
При напреднало хронично бъбречно заболяване може да се появи глинесто-кафеникаво оцветяване на кожата вследствие на едновременното натрупване на меланин, каротеноиди и урохромогени.
Възможно е и преждевременно стареене на кожата, включително развитие на актинична еластоза. Тежкият пруритус също е често срещан.
Червеникаво-кафеникавото оцветяване на дисталната част на нокътя в комбинация с бяло оцветяване на проксималната част може да придаде характерен вид „половина и половина“. Тази находка е известна като нокти на Линдзи и е класически физикален признак, свързан с хроничното бъбречно заболяване.
Хематология
- Полицитемия вера. Може да се наблюдава ливидно-червеникаво оцветяване на лицето, както и внезапен генерализиран сърбеж след контакт с вода – т.нар. аквагенен пруритус. Еритромелалгията се характеризира с пристъпи на силна пареща болка, еритем и локално затопляне на ръцете или ходилата и представлява добре позната клинична проява на полицитемия вера.
- Порфирии. Кожните порфирии могат да причинят булозни, везикуларни и еритемни кожни лезии вследствие на фототоксични реакции, свързани с натрупването на порфирини.
Порфирия кутанеа тарда причинява повишена ранимост на кожата и образуване на мехури, особено в изложените на слънце области.
Вродената еритропоетична порфирия, известна още като болест на Гюнтер, е рядко генетично заболяване, което причинява тежка фоточувствителност, повишена ранимост на кожата и болезнени мехури.
Еритропоетичната протопорфирия обикновено причинява болезнена фоточувствителност, еритем, парене и сърбеж след излагане на слънчева светлина.
Острата интермитентна порфирия и останалите остри чернодробни порфирии обичайно протичат предимно със системни и невровисцерални симптоми, а не с кожни прояви.
Тези заболявания трябва да се разграничават от псевдопорфирията – фотодерматоза с образуване на мехури, наподобяваща порфирия кутанеа тарда, която може да се развие при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност или на хемодиализа и може да бъде свързана и с определени медикаменти.
При псевдопорфирията липсват нарушенията в порфириновия метаболизъм, характерни за истинските порфирии.
