При пациенти с много ранна системна склероза (VEDOSS), изходният дифузионен капацитет на белите дробове за въглероден оксид (DLCO/SB) под 70% се свързва с по-честа и по-бърза прогресия към дефинитивна системна склероза (SSc).
Методология
Изследователите провели ретроспективно лонгитудинално проучване, за да проверят дали базовите параметри на функционалното изследване на дишането (ФИД) могат да предвидят прогресията към дефинитивна SSc при пациенти с VEDOSS.
-
Кохорта: Включени са 73-ма пациенти (средна възраст 57.6 години; 91.8% жени) с VEDOSS.
-
Критерии за изключване: Пациенти с образни доказателства за интерстициална белодробна болест (ИББ) или други системни автоимунни ревматични заболявания.
-
Изходни данни: Събрани са данни за наличие на SSc-специфични антитела, промени при капиляроскопия и наличие на „подпухнали пръсти“ (puffy fingers).
-
Проследяване: Параметрите на ФИД — форсиран витален капацитет (FVC), форсиран експираторен обем за една секунда (FEV1), тотален белодробен капацитет (TLC) и DLCO/SB — са оценявани ежегодно.
-
Основни цели: Прогресия към дефинитивна SSc (съгласно критериите на ACR/EULAR от 2013 г.). Сравнени са пациенти с намалена спрямо запазена белодробна функция, използвайки праг от 70% за стойностите на DLCO/SB, FVC и TLC.
Основни резултати
При средно проследяване от 5 години, 9 (12%) пациенти с VEDOSS са прогресирали до дефинитивна SSc.
-
Прогностични фактори: Всички прогресирали пациенти са били позитивни за SSc-специфични антитела и са имали по-нисък изходен предвиден DLCO/SB% в сравнение с тези, които са останали стабилни (68.2% срещу 81.2%; P = .004).
-
Риск при нисък DLCO: Пациентите с изходен DLCO/SB под 70% имали значително по-висок процент на прогресия (33.3% срещу 8.2%; P = .015).
-
Време до прогресия: При стойности под 70%, времето за преход към разгърната форма е била 7.7 години, срещу 10.2 години при тези със стойности над 70%.
-
Роля на антителата: Сред стабилните пациенти, тези със специфични антитела са имали по-кратко време до спад в DLCO/SB% спрямо антитяло-отрицателните (8 срещу 10.4 години).
Практическо значение
„Резултатите подчертават значението на интегрирането на ФИД в рутинната оценка и дългосрочното проследяване на пациенти с VEDOSS. Дори при липса на явна ИББ или дефинитивна системна склероза, ранните аномалии във ФИД (особено намаленият DLCO/SB) могат да идентифицират лицата с повишен риск от прогресия. Това изисква по-често проследяване, своевременен образен контрол и дори обмисляне на ранна терапевтична интервенция“, пишат авторите.
Източник: Проучването е ръководено от д-р Eugenio Capparelli, Rheumatology Unit, Azienda Socio Sanitaria Territoriale OVEST Milanese, Legnano Hospital, Милано, Италия. Публикувано е онлайн на 30 март 2026 г. в ACR Open Rheumatology.
